Zusammenfassung: Bei einigen Patienten, bei denen eine verhaltensvariable frontotemporale Demenz (bv-FTD) diagnostiziert wurde, kann es stattdessen zu einem Austritt von Liquor cerebrospinalis kommen, der zu einem Absacken des Gehirns führt.

Quelle: Cedars Sinai Medical Center

Eine neue Cedars-Sinai-Studie legt nahe, dass bei einigen Patienten, bei denen eine verhaltensvariable frontotemporale Demenz (bvFTD) diagnostiziert wurde – eine unheilbare Erkrankung, die den Patienten die Fähigkeit verweigert, ihr Verhalten zu kontrollieren und mit dem täglichen Leben fertig zu werden – stattdessen ein myeloider Flüssigkeitsverlust auftreten kann, der oft behandelbar ist .

Die Forscher sagen, dass diese Ergebnisse in der Fachzeitschrift mit Peer-Review veröffentlicht wurden Alzheimer-Krankheit und Demenz: translationale Forschung und klinische Interventionenkann den Weg zur Behandlung weisen.

„Viele dieser Patienten erleben kognitive, Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, die so schwerwiegend sind, dass sie verhaftet oder in Pflegeheime gebracht werden“, sagte Wouter Schievink, MD, Direktor des Programms für Neurochirurgie und mikrovaskuläre Chirurgie und Professor für Neurochirurgie am Cedars-Sinai.

„Wenn sie eine verhaltensvariable frontotemporale Demenz mit unbekannter Ursache haben, gibt es keine Behandlung. Unsere Studie zeigt jedoch, dass Patienten mit Liquorlecks behandelt werden können, wenn wir die Quelle des Lecks finden können.“

Zerebrospinalflüssigkeit zirkuliert in und um Gehirn und Rückenmark, um sie vor Verletzungen zu schützen. Wenn diese Flüssigkeit in den Körper austritt, kann das Gehirn hängen bleiben und Demenzsymptome verursachen. Schievink sagte, dass viele Patienten mit einem Absacken des Gehirns – das bei einer MRT festgestellt werden kann – nicht diagnostiziert werden, und riet den Ärzten, sich Patienten mit verräterischen Symptomen noch einmal anzusehen.

„Der Radiologe, Neurochirurg oder Neurologe sollte sich das MRT des Patienten noch einmal ansehen, um sicherzustellen, dass es keine Anzeichen für eine Hirnerschlaffung gibt“, sagte Chevink.

Der Arzt kann auch nach starken Kopfschmerzen in der Anamnese fragen, die sich bessern, wenn sich der Patient hinlegt, nach extremer Schläfrigkeit selbst nach ausreichender Nachtruhe und ob bei dem Patienten eine zerebrale Chiari-Fehlbildung diagnostiziert wurde, eine Erkrankung, bei der sich Gehirngewebe in die Wirbelsäule ausdehnt. Kanal. Chevink sagte, dass ein Absacken des Gehirns oft mit einer Chiari-Fehlbildung verwechselt wird.

Selbst wenn ein Absacken des Gehirns festgestellt wird, kann es schwierig sein, die Quelle des Liquorlecks zu bestimmen. Wenn die Flüssigkeit durch einen Riss oder eine Zyste in der umgebenden Membran austritt, ist sie mit Hilfe eines Kontrastmittels auf einem CT-Scan des Rückenmarks sichtbar.

Schievink und sein Team haben kürzlich eine weitere Ursache für ein Liquorleck entdeckt: eine Liquor-Venen-Fistel. In diesen Fällen tritt Flüssigkeit in die Vene aus, was es schwierig macht, sie auf einem routinemäßigen CT-Scan der Wirbelsäule zu sehen. Um diese Lecks zu erkennen, müssen Techniker spezielle CT-Scans verwenden und das Kontrastmittel in Bewegung beobachten, während es durch die Zerebrospinalflüssigkeit fließt.

In dieser Studie verwendeten die Forscher dieses bildgebende Verfahren bei 21 Patienten mit Hirnerschlaffung und bvFTD-Symptomen und stellten bei neun dieser Patienten Liquor-venös-venöse Fisteln fest. Bei allen neun Patienten wurden die Fisteln chirurgisch geschlossen, und ihre zerebrale Absackung und die damit verbundenen Symptome waren vollständig rückgängig gemacht.

sagte Keith L. Black, MD, Leiter der Neurochirurgie und des Roth-und-Lawrence-Harvey-Lehrstuhls für Neurologie bei Cedars-Sinai.

„Eine solche spezialisierte Bildgebung ist nicht allgemein verfügbar, und diese Studie legt nahe, dass mehr Forschung erforderlich ist, um die Erkennungs- und Behandlungsraten für Patienten zu verbessern.“

Die verbleibenden 12 Studienteilnehmer, deren Leckage nicht festgestellt werden konnte, wurden mit Off-Target-Therapien behandelt, die darauf abzielten, das Absacken des Gehirns zu reduzieren, wie z. B. implantierbare Systeme zur Infusion der Cerebrospinalflüssigkeit des Patienten. Allerdings erfuhren nur drei dieser Patienten eine Linderung ihrer Symptome.

„Es müssen erhebliche Anstrengungen unternommen werden, um die Erkennungsrate von Liquorlecks bei diesen Patienten zu verbessern“, sagte Schievink.

„Wir haben nicht zielgerichtete Therapien für Patienten entwickelt, bei denen kein Leck festgestellt werden kann, aber wie unsere Studie gezeigt hat, sind diese Therapien viel weniger wirksam als eine gezielte chirurgische Korrektur des Lecks.“

Siehe auch

Über diese Forschungs-Demenz-News

Autor: Pressebüro
Quelle: Cedars Sinai Medical Center
Kontakt: Pressestelle – Cedars Sinai Medical Center
Bild: Das Bild ist gemeinfrei

Ursprüngliche Suche: uneingeschränkter Zugang.
„Reversible Anfälligkeit für die Verhaltensvariante des frontotemporalen Flabby-Brain-Syndroms: Herausforderungen und ChancenGeschrieben von Wouter I. Schievink et al. Alzheimer-Krankheit und Demenz: translationale Forschung und klinische Interventionen

Zusammenfassung

Reversible Anfälligkeit für die Verhaltensvariante des frontotemporalen Flabby-Brain-Syndroms: Herausforderungen und Chancen

eine Einleitung

Aufgrund des Verlusts des Auftriebs des Gehirns verursachen spontane Lecks von Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) orthostatische Kopfschmerzen, können aber auch Symptome verursachen, die nicht von einer verhaltensvariablen frontotemporalen Demenz (bvFTD) zu unterscheiden sind, aufgrund einer schweren Erschlaffung des Gehirns (einschließlich der Frontal- und Temporallappen), Gehirn wie durch Magnetresonanztomographie sichtbar gemacht. Der Nachweis von CSF-Lecks kann jedoch spezielle spinale Bildgebungsverfahren erfordern, wie z. B. die digitale Subtraktionsmyelographie (DSM).

Methoden

Wir führten DSM in Seitenlage unter Vollnarkose bei 21 konsekutiven Patienten mit schlaffem Gehirnsyndrom bei frontotemporaler Demenz (4 Frauen, 17 Männer; mittleres Alter 56,2 Jahre) durch. [range: 31–70 years]).

Ergebnisse

Bei neun Patienten (42,8 %) wurde eine CSF-Venenfistel festgestellt, eine kürzlich entdeckte Art von Liquorleckage, die bei einer herkömmlichen Bildgebung der Wirbelsäule nicht erkannt werden kann. Alle neun Patienten unterzogen sich einer chirurgischen Ligatur der Fistel. Bei allen neun Patienten wurde eine vollständige oder nahezu vollständige und anhaltende Auflösung der bvFTD-Symptome erreicht, begleitet von einer Umkehrung der zerebralen Absackung, aber nur bei drei (25,0 %) der zwölf Patienten wurde keine Liquorfistel festgestellt (s = 0,0011) und diejenigen, die mit nicht zielgerichteten Therapien behandelt wurden.

Debatte

Bedenken hinsichtlich des Austritts von Liquor cerebrospinalis bei Patienten mit FTSE sollten nicht ignoriert werden, selbst wenn die konventionelle Bildgebung der Wirbelsäule normal ist. Doch selbst mit dieser spezialisierten Bildgebung bleibt die Quelle des Liquorverlusts bei mehr als der Hälfte der Patienten schwer fassbar.